Причины развития болезни кленового сиропа

Заболевание передаётся аутосомно-рецессивным путём наследования, то есть патологический ген наследуется от обоих родителей. Как правило, в этом случае и мать, и отец ребёнка являются носителями гена.

Болезнь Кленового Сиропа (Maple Syrup Urine Disease, лейциноз, разветвлённоцепочечная кетонурия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа, болезнь кленового сиропа) – врожденный дефект метаболизма аминокислот, приводящий к появлению в моче большого количества валина, лейцина, изолейцина и аллоизолейцина, вследствие чего она приобретает запах кленового сиропа.

Впервые это заболевание описано в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования встречается с частотой 1 на 120-300 тыс. новорождённых.

Первичный биохимический дефект заключается в отсутствии или резком снижении активности ферментной системы, обеспечивающей окислительное декарбоксилирование трёх аминокислот – лейцина, изолейцина и валина. В результате в организме накапливаются эти аминокислоты и их предшественники. Наиболее патогенно накопление лейцина.

Заболевание начинает проявляться через 3-14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.

Болезнь кленового сиропа — Симптомы

При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.

Напоминающий кленовый сироп своеобразный запах мочи больных, в которой обнаруживается присутствие аминокислот с разветвлённой цепью.

При проведении селективного скрининга моча дает положительную реакцию с 2,4-динитрофенилгидразином.

При лечении используют смеси аминокислот и белковые гидролизаты, освобождённые от аминокислот с разветвлённой цепью.

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой.

Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6-8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.

Генетик

Педиатр

Болезнь Кленового Сиропа (Maple Syrup Urine Disease, лейциноз, разветвлённоцепочечная кетонурия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа, болезнь кленового сиропа) – врожденный дефект метаболизма аминокислот, приводящий к появлению в моче большого количества валина, лейцина, изолейцина и аллоизолейцина, вследствие чего она приобретает запах кленового сиропа.

Впервые это заболевание описано в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Заболевание начинает проявляться через 3-14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.

При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.

Напоминающий кленовый сироп своеобразный запах мочи больных, в которой обнаруживается присутствие аминокислот с разветвлённой цепью.

При проведении селективного скрининга моча дает положительную реакцию с 2,4-динитрофенилгидразином.

При лечении используют смеси аминокислот и белковые гидролизаты, освобождённые от аминокислот с разветвлённой цепью.

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6-8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лейциноза (болезни кленового сиропа), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Данное заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь наследования. Патологический нег ребенок наследует от обоих родителей, и отец, и мать малыша являются носителями гена. Возникает лейциноз по причине нарушенного обмена  аминокислот, таких как лейцин, валин, изолейцин. Организм малыша полностью не усваивает данные аминокислоты. Запах мочи, характерный при данном заболевании, связан с наличием вещества, которое образуется из лейцина.

Каковы полезные свойства кленового сиропа

По сравнению с рафинированным сахаром, который не содержит абсолютно никаких питательных веществ, кленовый сироп содержит некоторые важные антиоксиданты и минералы, такие как цинк и марганец. Когда мы проводим сравнение питательной ценности сахара и кленового сиропа, мы видим, что у них есть несколько общих черт, но также некоторые вещи, которые определенно делают кленовый сироп более интересным выбором.

Что делает кленовый сироп лучше обычного сахара?

Они оба приблизительно на две трети состоят из сахарозы, но кленовый сироп в меньшей степени снабжает организм сахаром, и в большей, питательными веществами. Показатель гликемического индекса кленового сиропа составляет около 54, по сравнению с гликемическим индексом сахара, который равен примерно 70.

Это означает, что одно из преимуществ употребления кленового сиропа заключается в том, что он влияет на уровень сахара в крови немного менее резко, чем обычный столовый сахар. Кленовый сироп также снабжает организм некоторыми микроэлементами и антиоксидантами, в то время как сахар не содержит ни того, ни другого.

Предлагаем ознакомиться  Диета при водянке у кошки пурина уринари

Другим фактором, который делает эти два подсластителя очень разными, является то, как они сделаны. Кленовый сироп производится из сока кленов. В отличие от рафинированного сахара, который получают посредством длительного сложного процесса, кленовый сироп является относительно более натуральным, нерафинированным продуктом.

Болезнь кленового сиропа (лейциноз)

Например, стебли сахарного тростника и сахарная свекла механически собираются, чистятся, промываются, измельчаются, экстрагируются, выжимаются, фильтруются, очищаются и конденсируются – все это происходит, прежде чем из этих продуктов получат кристаллы сахара!

Симптомы болезни кленового сиропа

Аминокислот накапливаются очень быстро в организме ребенка, по это причине заболевание проявляется уже на третий – четырнадцатый день с момента рождения малыша. Ребенок очень часто тихонько плачет, отказывается от еды, часто срыгивает, иногда может возникать даже рвота. Моча ребенка имеет характерный специфический запах, это запах кленового сиропа, отсюда и название заболевания. Запах возникает из-за большого количества Валина, изолейцина и лейцина.

Различают несколько форм заболевания, которые отличаются генетическими особенностями, симптомами и сроками их проявления. Самой распространенной и наиболее тяжелой формой является классическая, которая проявляется уже в первые 2 недели с момента появления на свет. Другие формы заболевания считают менее тяжелыми, симптомы их возникают позже. Однако при отсутствии лечения любая форма приводит к тяжелым физическим и психическим последствиям.

Проявления различных форм болезни:

  1. Классическая форма обнаруживается практически после рождения младенца (спустя 3-14 дней). Активность ферментов составляет не более 2 % или совсем отсутствует. Ребенок становится вялым, отказывается от кормления, отмечается повторяющаяся рвота, снижение давления. Плач у малютки тихий. Вес ребенок не набирает, а, наоборот, теряет.

Развивается обезвоживание, панкреатит. Периодически отмечаются внезапные остановки дыхания (апноэ). Уровень глюкозы в крови снижен. Могут развиваться судороги (тонические и клонические) и другие неврологические симптомы. Вследствие повышенного тонуса мышц ножки ребенка скрещиваются, а в последующем неестественно вытягивается и прогибается все тело.

Наиболее характерным симптомом является специфический запах мочи, напоминающий запах жженого сахара или кленового сиропа. Проявления нарастают стремительно. Возможно нарушение сознания (вплоть до коматозного состояния), летаргический сон. Прогноз неблагоприятный.

  1. Периодическая форма развивается при активности ферментов 5-20 %. Вначале новорожденный правильно развивается, а первые проявления возникают в период с 5 месяцев до 2 лет или даже позже. Спровоцировать их возникновение могут инфекция, вакцинация, повышенное содержание полноценных белков в рационе малыша.

Симптомами являются рвота, нарастающее обезвоживание, нарушение координации, судороги. При отсутствии медицинской помощи наступает кома, возможен неблагоприятный исход.

  1. Промежуточная форма развивается при диапазоне активности ферментов 3-30 %. Этот вариант болезни встречается редко, проявляясь у деток с 5 месяцев до 7 лет. Протекает малосимптомно или бессимптомно, возможна незначительная задержка развития.

Могут возникать кратковременные приступы нарушения координации движений у ребенка с характерным запахом мочи после ОРЗ, стресса, нарушения питания и др.

Между приступами состояние не нарушено. Болезнь выявляется случайно при обследовании по повышенному уровню в крови и моче указанных аминокислот.

  1. Тиаминзависимая форма по характеристике не отличается от промежуточной. При лечении витамином В1 уровень аминокислот значительно снижается.

Диагностика лейциноза не представляет трудности – верифицировать диагноз можно по результатам биохимических анализов крови и мочи при выявлении в них повышенного содержания лейцина, изолейцина, валина.

Накопление аминокислот в организме происходит достаточно быстро, поэтому первые симптомы проявляются уже на 3–14 день жизни малыша. Он отказывается от еды, тихо плачет, часто срыгивает, в некоторых случаях может быть рвота. Большое количество изолейцина, валина и лейцина в моче приводит к тому, что она приобретает специфический запах кленового сиропа, что и дало название болезни.

Впоследствии, если не назначено лечение, начинаются сначала лёгкие судороги отдельных мышц, а потом повышение тонуса всех мышц. Тело ребёнка неестественно вытягивается, а ножки скрещиваются. В дальнейшем происходит нарушение сознания и дыхания. Если лечение назначено поздно, то такие дети сильно отстают в развитии, у них отмечается угнетение ЦНС, они могут впадать в летаргию.

Питательная ценность и состав кленового сиропа

1 столовая ложка кленового сиропа содержит примерно:

  • 0,7 миллиграмм марганца (33% от рекомендуемой суточной нормы потребления или РСНП);
  • 0,8 миллиграмма цинка (6% РСНП);
  • 13,4 миллиграмма кальция (1% РСНП);
  • 40,8 миллиграмма калия (1% РСНП);
  • 0,2 миллиграмма железа (1% РСНП);
  • 2,8 миллиграмма магния (1% РСНП).
Кленовый сироп на блинах
Кленовым сиропом часто поливают блины перед их употреблением

Что такое Лейциноз (болезнь кленового сиропа)

На восьмой-десятой неделе беременности проводят биопсию хориона, а на пятнадцатой-семнадцатой неделе проводят амниоцентез. Делают анализ мочи, чтобы определить наличие в ней Валина, лейцина, изолейцина. С этой целью проводят селективный скрининг с 2,4-динитрофенилгидразином. При наличии болезни кленового сиропа результат будет положительным.

Клиническую симптоматику дополняют данные лабораторных и инструментальных методов исследования:

    • Повышение в крови уровня лейцина, изолейцина и валина.
    • Детекция в моче лейцина, изолейцина, валина в высоких концентрациях.
    • Положительная реакция мочи на тест с 2,4-динитрофенилгидразином.
    • Молекулярно-генетическое исследование: выявляется мутация, наиболее частая в гене BCKDHB.
    • КТ и МРТ головного мозга: отек, гипомиелинизация, атрофия головного мозга.

– Анализ мочи на определение в ней изолейцина, валина и лейцина. Для этого проводят селективный скрининг с 2,4-динитрофенилгидразином. Результат будет положительный.- Анализ ДНК на определение мутантного гена хоть и является показательным, но обычно не проводится, так как анализа мочи бывает достаточно для постановки диагноза.

Различные марки кленового сиропа

В зависимости от цвета существует несколько разных «сортов» кленового сиропа. Точный способ их классификации может варьироваться в разных странах.

В Соединенных Штатах кленовый сироп классифицируется как класс A или класс B.

  • Класс А подразделяется на 3 группы: светло-янтарный, средне-янтарный и темно-янтарный.
  • Класс B самый темный из всех.

Основное различие между ними заключается в том, что темные сиропы сделаны из сока, который извлекается в сезон сбора урожая. Темные сиропы имеют более сильный кленовый аромат и обычно используются для выпечки или в приготовлении различных блюд, в то время как более светлые используются скорее, как сиропы, например, ими поливают блины.

Плюс ко всему темные сорта кленового сиропа содержат больше антиоксидантов и питательных веществ.

Если вы собираетесь купить кленовый сироп, то отдавайте предпочтение натуральному продукту, так как на рынке существуют сиропы с кленовым ароматом, которые могут содержать рафинированный сахар или кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы.

Лечение болезни кленового сиропа

Терапия при болезни кленового сиропа направлена на то, чтобы снизить уровень изоцилина, лейцина и изолейцина в крови. Данные аминокислоты для организма являются незаменимыми. Они не синтезируются и поступают в организм лишь из белковых продуктов питания. Их концентрацию можно снизить, исключая с рациона ребенка данные продукты.

Но жиры заменяются кукурузным маслом, а вместо углеводов используется декстрин-мальтоза. Когда все симптомы проходят, то в рацион малыша можно ввести в небольшом количестве коровье молоко. С третьего-пятого месяца жизни ребенка можно понемногу начинать вводить рацион те фрукты и овощи, которые содержат белки.

Направлено на снижение уровня изолейцина, валина и лейцина в крови. Так как все эти аминокислоты являются незаменимыми, то есть не синтезируются в организме и поступают только из белковых продуктов питания, то снижение их концентрации в организме возможно методом исключения из рациона питания данных продуктов.

Для этого изначально ребёнок переводится на искусственное вскармливание. Его едой становится микстура, содержащая 18 аминокислот ровно в той пропорции, в которой они содержатся в материнском молоке. Но вместо углеводов добавляется декстрин-мальтоза, а жиры заменяются кукурузным маслом.После того как проходят симптомы, разрешается введение в рацион питания коровьего молока в небольшом количестве.

Содержащие белки овощи и фрукты вводятся в очень маленьких количествах с 3–5 месяцев. К 8 месяцам разрешатся введение желатина, так как он не содержит изолейцина, валина и лейцина. После года суточная норма коровьего молока не должна превышать 120 мл. Впоследствии назначается пожизненная соответствующая диета.

При классическом варианте заболевания развивается тяжелое отравление организма, требующее проведения детоксикации. Если обычные методы дезинтоксикационной терапии оказываются неэффективными, то применяются такие методы лечения, как гемодиализ (перитонеальный диализ) – очищение крови от токсических продуктов, образующихся при распаде аминокислот.

Предлагаем ознакомиться  Питьевая диета на месяц: плюсы и минусы

После получения эффекта и достижения состояния компенсации в организме дальнейшая терапия состоит в назначении специального лечебного питания – диеты с ограниченным содержанием белка.

Аминокислоты лейцин, валин являются незаменимыми, в организме они не синтезируются, поступают только с белковыми продуктами. Исключив белки из рациона, можно добиться снижения этих аминокислот в моче и крови.

Дитя переводится на искусственное вскармливание специальной смесью, которая содержит остальные 18 незаменимых аминокислот в тех пропорциях, которые соответствуют грудному молоку. Жиры ребенок получает в виде входящего в смесь кукурузного масла, а декстрин-мальтоза обеспечивает поступление углеводов.

Лечение Лейциноза

После исчезновения всех проявлений болезни могут постепенно вводить в рацион коровье молоко в небольшом количестве:

  • С 4-5 месяцев врач может разрешить постепенное введение овощей и фруктов, содержащих белки.
  • На 8-м месяце вводят желатин, так как в его состав эти аминокислоты не входят.
  • С годовалого возраста ребенку разрешают употреблять коровье молоко не больше 120 мл/сутки.

Специальная диета назначается пожизненно. Для питания ребенка используют белковые препараты, в составе которых находятся заменители аминокислот, а аминокислоты с разветвленной цепью исключены.

Такие препараты позволяют пациентам питаться, не нанося ущерба здоровью. Они дают возможность избежать тяжелых последствий болезни со стороны нервной системы.

В остром периоде БКС проводится элиминация разветвленных аминокислот и их мета-болитов с помощью гемодиализа, что позволяет снять симптомы интоксикации в течение суток. В последующем пациентов переводят на синтетическую диету без разветвленных аминокислот, для чего ребенка переводят на искусственное вскармливание.

Основным компонентом терапии служит малобелковая диетотерапия и тиамин на протяжении не менее 3-х недель. Дополнительно назначают левокарнитин на срок до полугода, другие витамины группы В в возрастных дозах. По показаниям — антиконвульсанты, ноотропы. Диетические же ограничения, должны соблюдаться пожизненно. При неуспешности кон-сервативной терапии возможна трансплантация печени.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

    • Тиамин (восполняющее дефицит витамина B1, метаболическое, иммуностимулирующее, антиоксидантное, ганглиоблокирующее средство). Режим дозирования: назначают внутрь, начиная с дозы 10 мг/сут сроком на 2 недели. В дальнейшем доза может быть увеличена до 50-300 мг/сут.
    • Левокарнитин (препарат вит. В, анаболическое, антигипоксическое, стимулирующее жировой обмен, регенерирующее средство). Режим дозирования: назначают внутрь в дозе 50-75 мг/кг/сут (в зависимости от возраста) в 2-3 приема. Курс лечения 3-6 мес.
    • Нутриген 14 (продукт диетического питания для детей первого года жизни с БКС). Режим дозирования: начальные дозы продукта составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества. Продукт вводится в рацион постепенно в течение 10-14 дней.

Лейциноз — достаточно редкое заболевание: частота 1 на 120–130 000 новорожденных, локализация БКС отмечается по всему миру. Наследование болезни происходит в аутосомно-рецессивном порядке, а провоцируют начало развития патологического процесса мутации гена.

Следует отметить, что ребенок заболеет только в том случае, если оба родителя будут носителями аномального гена, но болеть не будут. Ребенок получит лейциноз, только если унаследует оба гена от двух родителей. В таком случае начинаются мутации, что и приведет к отсутствию фермента дегидрогеназы альфа-кетокислот.

Недостающий фермент очень важен для организма человека, так как отвечает за распределение аминокислот, которые присутствуют практически во всех пищевых продуктах, богатых на белок. В результате этого нарушения происходит накопление токсических веществ, в том числе и трупного яда. Если в ближайшие сутки после начала проявления клинической картины ребенку не будет оказана медицинская помощь, наступает летальный исход.

Причины мутации гена, которые провоцируют болезнь кленового сиропа, до сих пор не установлены, поэтому нет и специфических профилактических мероприятий.

Лейциноз может протекать в одной из следующих форм:

  • классическая — первые признаки БКС проявляются в течение первой недели после рождения малыша, активность фермента зачастую составляет 0–2 % от нормы;
  • периодическая — развитие ребенка в норме, первые признаки клинической картины можно заметить в возрасте от 5 месяцев до 2 лет, активность фермента — 5–20 % от нормы;
  • промежуточная — самая редкая форма, может протекать бессимптомно, но иногда становится причиной задержки развития малыша, активность фермента — 3–30 % от нормы;
  • тиаминзависимая — клиника схожа с формой, указанной выше, но при прохождении курса лечения витаминами В1 состояние ребенка стабилизируется, а соблюдение диеты обязательно.

Следует отметить, что последние две формы могут длительное время протекать бессимптомно и диагностируются случайно, в ходе обследования относительно другого заболевания.

Клиническая картина заболевания у детей практически идентичная тяжелому отравлению. Чаще всего симптомы проявляются на первой недели жизни малыша:

  • плохой аппетит или полный отказ от пищи;
  • срыгивания, рвота;
  • ребенок плохо спит и постоянно плачет;
  • нарушение дыхания, апноэ;
  • судороги;
  • специфический запах мочи, из-за чего патологический процесс и получил такое название;
  • скрещивание нижних конечностей;
  • увеличение мышечного тонуса.

При наличии симптоматики следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью, так как малейшее промедление может привести к летальному исходу.

Потребуется консультация педиатра и медицинского генетика. Диагностическая программа на начальном этапе включает только лабораторные исследования:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • селективный скрининг мочи.

Дополнительно, когда состояние ребенка будет стабилизировано, проводят следующее:

  • КТ и МРТ головного мозга;
  • молекулярно-генетические исследования.

По результатам патологического процесса врач ставит окончательный диагноз и назначает эффективное лечение.

Польза кленового сиропа

Согласно исследованиям, сравнивающим общее содержание антиоксидантов в натуральных подсластителях и рафинированных сахаросодержащих продуктах, таких как белый сахар или кукурузный сироп, были обнаружены существенные различия. Рафинированный сахар, кукурузный сироп и нектар агавы содержат минимальное количество антиоксидантов, но кленовый сироп, темная и черная меласса (патока), коричневый сахар и сырой мед демонстрируют более высокую антиоксидантную способность.

Питательная ценность кленового сиропа впечатляет, когда речь идет о наличии защитных антиоксидантов. Медицинский журнал Pharmaceutical Biology показал, что чистый кленовый сироп содержит до 24 различных антиоксидантов. Эти антиоксиданты в форме фенольных соединений полезны для уменьшения повреждений, наносимых свободными радикалами, которые могут вызывать воспаление и способствовать возникновению различных хронических заболеваний. По возможности выбирайте более темные кленовые сиропы типа «B», поскольку они содержат более полезные антиоксиданты, чем более светлые сиропы.

К некоторым из основных антиоксидантов, обнаруженных в кленовом сиропе, относятся:

  • бензойная кислота
  • галловая кислота
  • коричная кислота

Также кленовый сироп содержит различные флаванолы, такие, как:

  • катехин
  • эпикатехин
  • рутин
  • кверцетин

В то время как большинство из них обнаружено в низких концентрациях, другие присутствуют в больших количествах, поэтому вполне возможно, что полезный эффект этих антиоксидантов может превзойти негативное воздействие большого количества сахара, присутствующего в сиропе.

Известно, что рафинированный сахар и рафинированные углеводы, как известно, быстро метаболизируются печенью, вызывая всплеск уровня сахара в крови, а затем быстрый его спад. Хуже того, потребление слишком большого количества сахара быстро поднимает уровень сахара в крови и повышает уровень инсулина, что со временем может привести к снижению инсулинового отклика, проблемам контроля уровня глюкозы в крови и развитию сахарного диабета.

Однако имейте в виду, что, поскольку употребление слишком большого количества сахара из любого источника является одной из главных причин некоторых из наиболее распространенных проблем со здоровьем (например, ожирение, сахарный диабет 2 типа и сердечно-сосудистые заболевания), даже натуральные подсластители, такие как кленовый сироп, следует использовать в небольших количествах.

Поскольку кленовый сироп снабжает организм уменьшающими воспаление антиоксидантами полифенолами, его можно считать частью здоровой диеты, которая помогает в предотвращении определенных заболеваний, таких как артрит, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) или заболевания сердечно-сосудистой системы.

Хотя некоторые данные показывают, что в определенной степени сахар может вызвать рак или, по крайней мере, способствовать этому, кленовый сироп кажется гораздо менее вредным подсластителем. Это связано с наличием антиоксидантов в кленовом сиропе, которые могут защитить клетки от повреждения ДНК и мутации.

В то время, как только кленовый сироп вряд ли приведет к снижению риска развития рака, это гораздо более безопасный вариант, чем включение в ваш рацион большого количества рафинированного сахара или искусственных подсластителей. Читайте – Вред сахара для организма человека: 6 причин для отказа от сахара.

Применение кленового сиропа распространяется и на здоровье кожи. Многие люди используют кленовый сироп наружно, нанося его прямо на свою кожу. Подобно сырому меду, сироп клена может помочь уменьшить воспаление кожи, покраснение, пятна и сухость. В сочетании с сырым молоком или йогуртом, овсяными хлопьями и сырым медом, эта натуральная смесь наносится на кожный покров, поскольку такая маска способна увлажнять кожу, одновременно уменьшая количество бактерий и признаки раздражения.

Потребление большого количества рафинированного сахара может способствовать развитию кандидозов, синдрома раздраженного кишечника (СРК), синдрома дырявого кишечника и других расстройств пищеварительной системы. Фактически, один из самых больших шагов, которые вы можете предпринять, чтобы исцелить дырявый кишечник и аутоиммунные заболевания, заключается в сокращении потребления рафинированного сахара и потреблении небольшого количества натуральных подсластителей.

Большинство искусственных подсластителей также вызывают симптомы диспепсии, включая метеоризм, вздутие живота, колики и запор. Чтобы сохранить пищеварительный тракт здоровым, защитить его от повреждающего воздействия химических веществ и сахара, кленовый сироп может быть гораздо лучшей альтернативой для добавления в хлебобулочные изделия, йогурт, овсянку или коктейли.

Предлагаем ознакомиться  Язвенный колит лечебная диета

Кленовый сироп помимо калия и кальция содержит в довольно больших количествах цинк и марганец. Цинк может помочь бороться с болезнью и улучшить иммунитет, поскольку он удерживает уровень белых кровяных клеток, в то время как марганец играет важную роль в метаболизме жиров и углеводов, абсорбции кальция, регуляции сахара в крови, функционировании мозга и нервов.

Если вы обычно используете искусственные подсластители или опасные рафинированные сахарные продукты, такие как сукралоза, агава, аспартам или сахар, вы должны подумать о том, чтобы как можно скорее переключиться на потребление кленового сиропа и натурального меда. Несмотря на низкую калорийность искусственных заменителей сахара, их потребление связано с многочисленными проблемами со здоровьем, включая:

  • увеличение массы тела
  • усталость
  • беспокойство
  • депрессию
  • трудности в обучении
  • кратковременную потерю памяти
  • и многое другое

Многие уже существующие заболевания могут с течением времени ухудшаться в связи с постоянным использованием искусственных подсластителей. Когда дело доходит до похудения, их потребление также может препятствовать этому процессу. Существует высокая вероятность развития зависимости от искусственных подсластителей, используемых во многих диетах или низкокалорийных продуктах, поскольку они влияют на вашу тягу к пище, и вашу способность контролировать голод и насыщение.

Сироп клена не связан ни с одной из этих проблем со здоровьем, плюс он вызывает больше чувства удовлетворения благодаря его натуральному сладкому вкусу.

Симптомы болезней от А до Я

Антибиотики могут показаться быстрым и легким решением целого ряда различных заболеваний, но по мере обнародования результатов новых исследований, становится все труднее игнорировать опасности и недостатки использования антибиотиков. В процессе подавления вредных патогенов антибиотики также могут атаковать здоровые клетки. Помимо этого, чрезмерное использование антибиотиков приводит к возникновению «супербактерий», которые больше не реагируют на лечение антибиотиками.

Когда исследователь Натали Туфенкджи и ее команда исследовали экстракты из кленового сиропа в сочетании с такими антибиотиками, как Ципрофлоксацин и Карбенициллин, они наблюдали тот же антимикробный эффект, но при этом использовали на 90% меньше антибиотиков. Другими словами, экстракт кленового сиропа помогал антибиотикам работать лучше. Как? Исследователи обнаружили, что экстракт увеличил проницаемость бактерий, помогая антибиотикам проникать внутрь бактериальных клеток.

Вред кленового сиропа

Как ранее упоминалось, кленовый сироп может оказаться хорошим натуральным подсластителем, когда размер порции невелик и он употребляется в сочетании с другими полезными натуральными продуктами. В то время как кленовый сироп содержит некоторые питательные вещества и более полезен по сравнению с белым сахаром, он все же не обеспечивает организм должным количеством важных витаминов или минералов по сравнению с другими цельными продуктами, такими как овощи, фрукты и высококачественные белки и жиры.

Вред от употребления кленового сиропа может быть в том случае, если вы употребляете его в избытке. Это может привести к значительным всплескам уровня сахара в крови, что может привести к гипергликемии и развитию сахарного диабета 2 типа.

В результате, было бы лучше подумать об этом продукте как о лучшей альтернативе сахару, но это не означает, что вы должны стремиться включать его в свой ежедневный рацион. Пока вы употребляете кленовый сироп в умеренных количествах, он не должен создавать проблемы. Просто убедитесь, что вы покупаете наиболее качественный из предлагаемых на рынке и следите за размером своей порции!

История кленового сиропа

Кленовый сироп – один из самых древних подсластителей, который еще сотни лет назад употреблялся коренными американцами, живущими в Северной Америке. Кленовый сироп был впервые собран и использован коренными народами, прежде чем они представили его ранним европейским поселенцам, которые быстро улучшили технологии, необходимые для сбора большего количества этого продукта.

Благодаря естественному методу сбора урожая и истории кленового сиропа как целебного подсластителя – это еще одна из причин, почему сегодня многие люди выбирают кленовый сироп и натуральный мед в качестве более полезных подсластителей. И даже те, которые следует палеодиете, употребляют это натуральный продукт.

80% кленового сиропа на сегодняшний день поставляется Канадой. В США наибольшее производство кленового сиропа находится в Вермонте, где он производится сотни лет. На самом деле, некоторым крупным кленовым деревьям в Вермонте, из которых до сих пор добывают сок, уже более 200 лет! Большинство кленов, из которых получают сок примерно 25-30 см в диаметре и обычно им около 40 лет.

Так собирают кленовый сок
Так собирают кленовый сок

Как производится кленовый сироп

Из чего делают кленовый сироп? Во всех растениях естественным образом присутствует сахар, который является продуктом фотосинтеза, происходящего, когда солнечный свет контактирует с листьями растения. Сахароза является наиболее распространенным типом сахара, присутствующим в кленовом сиропе (по крайней мере 66% сахара в натуральном кленовом сиропе составляет сахароза).

Сахар, синтезированный в растениях, используется в качестве источника энергии для их роста и хранится во всем растении, особенно в корнях. В большинстве случаев сахар из корней, стеблей и листьев растений получить достаточно сложно без определенного механического и химического процесса (например, из сахарного тростника или свеклы), но в случае с кленовым соком он достаточно легко собирается.

Согласно производителям Вермонтского кленового сиропа, «дерево, дающее сок, подобно человеку, сдающему кровь. У них обоих есть кое-что, чем они могут поделиться». Сахар, появляющийся естественным образом в листьях клена в летний период, хранится в виде крахмала в корнях, а затем в зимние месяцы в деревья вставляются «краны». После создания выпускного отверстия в клене, туда прикрепляется носик с ведром и крючком.

Затем, когда наступает весна, и температура воздуха прогревается, внутри деревьев возникает давление, что приводит к тому, что сок течет из отверстий в ведра. Ведра собираются вручную и их содержимое сливается в большие резервуары, где часть воды испаряется и удаляется, чтобы получить более концентрированный сироп.

Кленовый сироп в бутылке
Кленовый сироп – польза и вред

Как купить и использовать натуральный кленовый сироп

Чтобы получить все эти полезные свойства кленового сиропа, вам нужно быть осторожным при его покупке. Многие кленовые сиропы, продаваемые в магазинах, являются в основном самозванцами или «ароматизированными» сахарами кленового сиропа, которые отличаются высокой степенью очистки. Тщательно проверьте этикетку на наличие сторонних ингредиентов, чтобы убедиться, что единственным компонентом продукта является кленовый сироп, и он не содержит рафинированный сахар или кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы. Также разумно покупать органический кленовый сироп, насколько это возможно – это гарантирует, что деревья не обрабатываются никакими химикатами.

Все типы кленового сиропа классифицируются как «класс A», либо «класс B». Кленовые сиропы как класса A, так и класса B могут быть хорошим выбором, если они чисты и не содержат консервантов, искусственных красителей и ароматизаторов. Самое большое различие заключается в том, что сиропы класса B более темные по цвету и более концентрированные, поэтому их обычно используют для приготовления пищи вместо того, чтобы поливать ими продукты. Некоторые исследования также показывают, что сироп класса B более богат антиоксидантами, чем кленовый сироп класса A.

Большинство кленовых сиропов, купленных в магазинах – это класс A (более светлый тип, используемый для подслащивания блинов). Существует также несколько различных типов сиропов класса А, которые варьируются в цвете от светло- до темно-янтарного. Чем темнее сироп, тем позже он собирался и тем сильнее будет его вкус.

https://www.youtube.com/watch?v=

При использовании кленового сиропа вместо столового сахара в хлебобулочных изделиях замените сахар на такое же количество кленового сиропа, но уменьшите количество жидкости, которую рецепт предусматривает примерно на половину стакана. В коктейлях и других напитках вы можете просто заменить сахар или нектар агавы на кленовый сироп.